患者再三出現新發腦梗，警惕這種自身免疫??！

腦梗原因不普通，臨床線索來尋蹤

【資料圖】

撰文?| 徐偉

初次起病，但證據不足

時間回到2022年1月20日，患者最初因“頭暈伴右側肢體無力20天，加重半天”入院，顱腦MR提示：多發腦梗死（左側小腦、雙側枕葉、左側背側丘腦、雙側額葉）；腦軟化灶（左側頂枕葉）并皮質層狀壞死。

?同時實驗室檢查發現：血小板下降：30×109，D-二聚體升高：7.59，且部分免疫指標異常：抗心磷脂抗體：IgA ↑：39.41（正常：0-20）；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：40.49（正常：0-20）。

由于患者為71歲老年男性，隨后便予以腦梗死標準內科治療，患者于9天后癥狀好轉出院，當時因血小板偏低暫未抗板。

癥狀再現，新并發癥同時出現

好景不長，該患者一個月后因“頭暈1周”再次入院。顱腦MR提示新發腦梗：多發腦梗死（左側小腦、雙側枕葉、胼胝體壓部左側及右側額頂葉）。

?實驗室檢查發現：血小板持續下降：18×109；D-二聚體升高：8.13。此時復查相關免疫學指標發現持續異常：抗心磷脂抗體：IgA ↑：35.13；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：31.79；狼瘡抗凝物（-）；血沉正常。且下肢血管超聲發現：左小腿脛后靜脈血栓形成。

鑒別診斷，診斷性治療有效

患者再次腦梗，伴血小板持續下降，高凝狀態，免疫學指標持續異常同前，那么患者最終診斷到底是什么呢？系統性血管炎？血栓性血小板減少性紫癜？結締組織??？

系統性血管炎一般合并血沉增快，而患者血沉正常，同時也不符合血栓性血小板減少性紫癜臨床表現，二者也不會合并抗磷脂抗體譜異常。鑒于患者已經多次多發性腦梗死、存在下肢靜脈血栓形成，伴抗磷脂抗體譜持續異常，經風濕免疫科會診后考慮結締組織病：抗磷脂抗體綜合征可能性大。

最終，除予以腦梗標準內科治療外，還予以診斷性治療：500mg甲強龍激素沖擊治療；輸注血小板。并于28天后出院：繼續潑尼松20mg po+調脂，但由于患者持續凝血功能異常，故出院后未行抗板/抗凝。

隨后2022.3.25患者至外院風免科繼續治療：甲強龍20mg，qd；胰島素20mg，qd4天；環孢素25mg,bid；達那唑升血小板；阿司匹林 25mg qd抗板等。

?患者再次于2023.2.28復查，已未見新發腦梗。其他檢查顯示：血小板下降好轉：214×109；D-二聚體正常：0.27；抗心磷脂抗體：正常；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：66.51。維持既往方案，調整潑尼松4mg，qd；阿司匹林 25mg qd抗板。

最終確診，腦梗元兇鎖定

可是三月后，患者因雙眼視物模糊月余，加重5日再次就診。神經系統查體（陽性）：雙眼視力僅保留光感，右側肢體肌力4級，右側Babinski征（+）。顱腦MR可見新發梗死灶：多發腦梗死（左側額頂顳葉、雙側枕葉、左側小腦）；脫髓鞘（雙側、多發）；軟化灶（雙枕葉）；腦萎縮；MRA：左側大腦后動脈主干遠端及分支閉塞。

?實驗室檢查：血小板計數降低：69×109；D-二聚體正常；抗心磷脂抗體：正常；抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑：78.67；狼瘡抗凝物（-）；ANA/RA/血沉未見明顯異常。余檢查化驗未見異常。

圖1. 3次新發腦梗死住院顱腦MR（圖源作者提供）

圖2. 患者每次發病血小板計數與D-二聚體水平呈顯著負相關關系（圖源作者提供）

最后綜合病史，且此次患者抗磷脂抗體譜持續超過12周異常（抗β2-糖蛋白1 IgGAM ↑），至少2次及以上陽性。故最終診斷為：血栓性抗磷脂抗體綜合征。

最后疾病診斷的面紗已經揭開，那么對該患者接下來該如何治療呢？

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